近日，一则#4岁女童患癌症之王近3年花百万遇复发#的新闻登上热搜。据了解，这个孩子患有的是“儿童癌王——神经母细胞瘤”。
为什么神经母细胞瘤被称为“儿童癌王”？
神经母细胞瘤是一种颅外的恶性实体肿瘤。它是由身体多个部位未成熟的神经细胞发展而来的，通常起源于胸腹部的交感神经，最常起源于肾上腺。
它的发病比较复杂。简单来讲，在胚胎发育的过程中，原始的神经嵴细胞会发育成熟为交感神经，如果这一类的神经嵴细胞在发育和成熟过程当中出现异常调控、停顿下来，而且异常增殖，就会形成肿瘤。
这种肿瘤的恶性度比较高，多数患者预后不好，经过治疗后的生存率也不高。
从发病年龄上来讲，大概50%的患者在2岁之前就会发病，大概75％的患者在5岁之前发病，大概90%的患者在10岁之前发病。
而成年以后，它的发病率极低，所以在成年人身上几乎看不到神经母细胞瘤的身影，它是一种儿童时期比较特有的恶性疾病。
因此，神经母细胞瘤被大家称为“儿童癌王”。
神经母细胞瘤有哪些症状？
神经母细胞瘤作为一种恶性肿瘤，与其他恶性肿瘤类似， 第一表现就是低热、无力、食欲差、疼痛不适等等这些非典型的全身性症状。
此外，还会有一些肿瘤局部的表现，比如在颈部或腹部发现肿物，摸到包块，在这些 相应的部位还会有一些压迫症状。
比如神经母细胞瘤压迫颈部，可能会造成霍纳综合征，患者会出现 面部干燥、上睑下垂等等。
如果神经母细胞瘤在骶前，体积比较大的时候可能会引起 大小便失禁的问题。
还有一个比较特殊的压迫症状，就是神经母细胞瘤长在椎体旁边的交感神经链上，如果肿瘤经过椎间孔，长到椎管里边，可能会压迫脊髓，出现 下肢肌力的减低，甚至软瘫。
当然，出现转移的时候， 转移到不同的部位，还会出现一些不同的症状。
比如转移到眼睛周围的时候，肿瘤细胞在眶周组织浸润性生长，会出现 眼睛周围淤青、肿胀，我们形象地称之为 熊猫眼，这是神经母细胞瘤转移到头面部的一种表现。
如果转移到皮肤，会看到 皮肤上有一些结节，皮下有一些淡蓝色的、不均匀的包块，我们形象地称之为 蓝莓饼，这也是一种转移性的表现等等。
神经母细胞瘤怎么治疗？
根据神经母细胞瘤的患者年龄，以及病理类型、生物学特征等等，我们给它进行危险度分级，就是低危、中危、高危。在不同级别的时候推荐不同的治疗方案。
大致来讲，多数情况下需要手术切除，包括手术前化疗、手术后化疗，还有局部放疗。
对于一些低危的患者，可能只做手术，不做放化疗，依然可以有很好的治疗效果。
但是对于一些高危患者，可能手术后不仅需要放化疗，还需要做干细胞移植。
除此之外，还有一些比较新的治疗方法，比如抗体治疗、免疫性治疗，这些也都在研究和开发当中。
当然在特殊情况下，我们会有特殊考虑。比如孩子出生时就偶然发现了一个特别小的神经母细胞瘤，怎么办？我们有一种治疗的策略叫等待和观察。
因为神经母细胞瘤是人类恶性肿瘤里自然退化率最高的一种肿瘤，所以如果是年龄特别小的孩子，这个小肿瘤有可能在日后自行退化掉，我们可以暂时等待和观察，但是需要经过专业评估以后才能做出这个决定。
神经母细胞瘤能治好吗？
随着医疗技术的不断发展，神经母细胞瘤经过治疗之后，总体的生存率正在逐步改善。
总体来讲，比较早期的肿瘤，长期生存率也比较高。比如1期通常可以达到80%，甚至90%；2期可以达到70%；3期大概还有50%的机会长期生存；可是如果到了4期，可能就只有20%-30%的机会长期生存。
当然，除了分期，治疗效果通常还跟患者的年龄、肿瘤的生物学特征有关系。
所以在治疗过程当中，我们会根据患者的具体情况给予不同的治疗。
比如低危组的患者，在不影响治疗效果的前提下，我们会把治疗力度降低，这也是一个治疗的策略。因为在中低危的时候，我们希望降低治疗强度，来减少患者之后在长期生存过程中的潜在危险。
但是对于中高危患者的治疗，一般就要提高治疗强度，至少要为他争取更高的生存机会。
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参考资料：
医学微视官网- 王焕民主任医师《神经母细胞瘤》
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